Mikrocefalija

Mikrocefaliju - teške malformacije karakteristične osobine koje su umanjene za dva ili više odstupanja sigmalnyh kranijalni obim i smanjena masa mozga u normalnim količinama drugim dijelovima tijela. Bolest je praćena mentalnom retardacijom različite težine o vrsti mentalne retardacije (što nije izrečena imbecilnosti duboke idiotizam). Ovo je razorni poremećaj mozga izazvane infekcijama koje preko majke u prva tri mjeseca trudnoće, promjene u toku metaboličkih procesa, nasljednost. U djece rođene u periodu, ali sa mikrocefaliju, volumena mozga u glavi, po pravilu, ne prelazi 25-27 cm, u fontanelle je potpuno odsutna ili ima previše malih dimenzija, kranijalne kosti gušće.

Video: SZO: Žika groznica i mikrocefaliju povezani (vijesti)

Mikrocefaliju izolovana dva oblika: primarne (istina, jednostavno genetski) i sekundarne (komplikovane, kombinovano). Pravi porodični mikrocefaliju (ili bolesti Giacomini Penry-Uza-Beck) odnosi se autosomno recesivno bolesti se javlja u dva slučaja 10 hiljada živorođenih i zbog izloženosti traumatskim faktor I ili II tromjesečju trudnoće, i nasljedne genetski faktor. Podsticaj za razvoj sekundarnih mikrocefaliju kod djece je izloženost traumatskim faktor u kasnijim fazama trudnoće, tijekom poroda ili u prvim mjesecima života.

Je prenatalna dijagnostika bolesti je vrlo teško.

Uzroci razvoja bolesti

Uzroci mozga mikrocefaliju su prilično različiti. Međutim, glavni faktori koji izazivaju njegov razvoj su:

• genetsku predispoziciju za bolesti;
• Prenatalna toksičnost fetusa (toksičnost fetus u utrobi, kao što su alkohol, droga, duvanskog dima);
• mehaničke povrede;
• zarazne bolesti prenose majke tijekom trudnoće;
• fetalne intrauterine infekcije (npr rubeole, citomegalovirus, toksoplazmoza, herpes, gripa, Svinje itd.- sa posebno veliki uticaj na razvoj patologije je toksoplazmoza prebačen žena za vrijeme trudnoće);
• endokrini poremećaji u majke;
• negativan utjecaj pojedinih lijekova, pružajući fetus teratogeni (citostatici, antibiotici, itd);
• štetne uvjete rada (na primjer, rad s kemikalijama);
• loše stanje životne sredine u mjestu prebivališta;
• jonizujućeg zračenja, itd

simptomi mikrocefaliju

Mikrocefaliju, odlikuje:

• mala veličina mozga (ponekad je manje od mase 500-600 g, a najteže smanjio svoje frontalnog i temporalnog režnja);
• bruto nedostataka u razvoju mozga (makro i mikrogirii, ageneza corpus callosum, heterotopije, itd).

Osim toga, različiti mikrocefalni mozak gyri ravnanje, nedostatak tercijarni vijuge i brazde, razvoj bazalnih ganglija u odnosu na cerebralni korteks. Tu može biti smanjen u veličini talamusu, mozak, mali mozak, medule piramide.

Svojim mikrocefaliju fenotip kod djece se manifestira u obliku distorzije lica i kranijalnih. U ovom slučaju, karakteristične odlike eksterijera mikrocefaliju pacijenta su:

• uske povučene unazad čelo;
• nerazvijenost i nesrazmjerno mali dio lobanje;
• viri viri obrva grebena;
• veliki uški;
• istaknuti nos;
• niske mišićnog tonusa;
• relativno širok i, u većini slučajeva naboranu kožu glave;
• tijela i težina bebe je manje nego što je uobičajeno.

U djece s mikrocefaliju vrlo rano (obično u prvom mjesecu života) su zarasli fontanele. U nekim slučajevima mogu biti potpuno odsutna na rođenju. Spojevi između kostiju lubanje i zapečaćenoj djeluju kao valjci.

Kada mikrocefaliju oštećenja mozga utiče ne samo na izgled, ali i nervnog sistema. Ovo je izraženo u obliku:

• mišić distonija;
• nekoordinisanost;
• strabizam;
• često javljaju napadi;
• poremećaja lokomotornog i statističke vještine;
• hiperaktivnost.

većina strašna posljedica razvoja bolesti je mentalni invaliditet djeteta. To se može izraziti kao lagani debilizma obliku i u obliku duboke idiot.

U slučaju primarne mikrocefaliju djeteta relativno očuvana motorne aktivnosti, i neuroloških abnormalnosti nisu izrazili oštro. U djece s mikrocefaliju srednje tipa motoričkih sposobnosti i inteligencije utiču u velikoj mjeri (često prema vrsti cerebralne paralize).

Mikrocefaliju kod djece može manifestovati u dva oblika ponašanja, koji su zbog temperament djeteta:

• trom;
• ereticheskim.

Pacijenti trom grupa razlikuje povećanu letargija, niske mobilnosti, ravnodušnosti na ono što se događa oko njih. Pacijenti sa ereticheskim vrstu ponašanja, nasuprot tome, odlikuju se visokim mobilnost i probirljivost. Kasnije su u usporedbi sa zdravim deca uče da glavu, sjediti, hodati. U isto neuroloških abnormalnosti nisu izrazili oštro. Kranijalnih poremećaja može doći do innervations, anizorefleksiya (asimetrija refleksi), manji poremećaji koordinacije pokreta, itd

Kliničke manifestacije mikrocefaliju

Prije više od 15 godina, grupa naučnika na čelu J. Tolmie, 4 vrste identifikovani kliničke manifestacije mikrocefaliju ovisno o oličenje postnatalni toka.

1. Za tip I karakteriše nedostatak povećanja znakova bolesti. U ovom slučaju, dijete ima normalan motor aktivnost se održava, ne poštuju grčeve i grčeve, koeficijent IQ je u roku od 60.

2. II tip mozga mikrocefaliju, odlikuje brzom progresijom i česte manifestacije napada. Po pravilu, smrt pacijenta sa ovim oblikom bolesti javlja u dobi između 10-12 godina, a uglavnom iz respiratorne infekcije.

3. Kod pacijenata sa tip III simptomima bolesti napreduje brzo, grčevita poremećaj razvija dovoljno rano, i njegova spastična komponenta izražena. Postoji kašnjenje psihomotornom razvoju.

4. U IV grupa izdvojila patologije koja je naslijedila kao autosomno recesivna osobina (mikrocefaliju neklasifikovanom). Odlikuje se odsustvo grčevita i spastična sindroma.

mikrocefaliju tretman

Mikrocefaliju tretman kao takav ne postoji. U velikoj mjeri uključuje eliminaciju simptoma rezultat od bolesti. I za liječenje mikrocefaliju koriste drogu za poboljšanje metaboličkih procesa u moždanom tkivu.

Dijagnozu "primarne mikrocefaliju" u nekim slučajevima, omogućava djetetu da nauči u specijalnu školu. Djeca s dijagnozom "srednje mikrocefaliju" kojima je potrebna stalna briga i praćenje njihovog stanja.

Sve u svemu, projekcije, čak i uz mikrocefaliju tretmana su nepovoljni: prosječno trajanje života microcephalics smanjen, normalno funkcioniranje mozga je nemoguće.

Video: cerebralna paraliza, koštano-gnojni astimelit, West sindrom, mikrocefaliju, Alivemax rezultat