Sindrom Dandy-Walker

Video: Milenina Arina. Dandy Walker sindrom.

Dandy-Walker sindrom je kongenitalna patologija koja se izražava kao nerazvijenosti i malog mozga likvoroprovodyaschih načina:

• Rupe, koje su povezane trećeg i četvrtog ventrikula mozga sa velikim rezervoarom mozga (medijalni ili rupa Magendie);
• Otvori povezuje šupljinu četvrte komore sa subarahnoidalnu prostor moždanih ovojnica (ili bočnim otvaranjem Luschka).

Karakteristične anomalije je sljedeće trijada simptoma:

• Hipotrofiju cerebelarnoj hemisferi i / ili crva (i.e., prosječna filogenetski starom dijelu koji se nalazi između hemisfera);
• Pojava cistične formacije (fistule) u zadnjoj jami;
• Hidrocefalus (drugim riječima, edem mozga, što je praćeno povećanjem intrakranijalnog pritiska) različite težine.

I kod pacijenata sa Dandy-Walker sindromom označena cistična dilatacija (uporna difuzno proširenja) četvrte komore, atrezija (urođenog ili stečenog nedostatka nezupčan) i rupe Luschka Magendie i povećanje veličine posterior jame.

Video: Dandy Walker sindrom i supruga zlostavljanje

Uzrokuje Dandy-Walker sindromom

U ovom trenutku stavove o uzrocima Dandy-Walker sindromom podijeljena. Neki stručnjaci vjeruju da je bolest posljedica primarne strukturne nerazvijenost mozga. Drugi smatraju da je anomalija uzrokuje povećanje u fetalnom sekrecije likvora i nastaju kao posljedica ove malformacije malog mozga i povećanje veličine posterior jame.

Patologije možda leži šator nenormalno visoka lokacija malog mozga i podići svoju bazu leži u poprečnom sinusa. U nekim slučajevima, sindrom je povezan sa bolestima kao što su:

• Siringomijelija - teče u hronične bolesti prvenstveno tiču ​​mladih i ljudi srednjih godina i karakterizira nastanak karijesa u kičmene moždine, uglavnom - na nivou cervikalnih proširenja;
• Agenezija (kongenitalna odsustvo) u korpus callosum;
• Okluzivna bolest likvoroprovodyaschih puteva što dovodi do poremećena tijekom trofičkim procesa i razmjenu materija između krvi i mozga;
• Patološka proširenje nalazi u mozgu šupljine, čime je povećao pokazatelji intrakranijalnog pritiska i povećanjem dimenzija glave.

U principu, točno uzroci Dandy-Walker sindrom je nepoznat. Vjeruje se da je pokrenuti razvoj ovog patologije su:

• Virusne infekcije;
• Pije tokom trudnoće alkoholna pića;
• Dijabetes kod trudnica.

Posebno značajan efekat ovih faktora smatra se u prvom tromjesečju trudnoće - od oko 7 do 10 nedelje fetalni razvoj, kada je proces intenzivnog formiranja mozga.

Simptomi Dandy-Walker sindromom

Dandy Walker sindrom ima sljedeće simptome:

• Porasla u odnosu na fiziološke veličine norma glave;
• Ispupčena leđa kosti u potiljak;
• Poremećaj koordinacije pokreta (i oni se odlikuju raskoš nečitkosti);
• Nevoljnih oscilatorne kretanje očiju (nistagmus), u pratnji smanjenje vidne oštrine;
• Konvulzije i konvulzije;
• Spontani lokomotornog aktivnost udova;
• Povećan tonus mišića (do razvoja spazma mišića). Eksterno, ona se izražava kao konstanta napetost mišića, u kojoj gornji udovi su gotovo uvijek u pola savijenom položaju, a na dnu - snažno protezao i odvijene;
• Intelektualnim i mentalnim invaliditetom (pacijent često ne prepoznaju svoje rodbine, ima poteškoća sa pisanjem i čitanjem - kao što su simptomi primijećeni u oko polovine slučajeva).

U novorođenčadi sa sindromom Dandy-Walker često obilježena nedostatak fizičke aktivnosti, kretanja spontani ekstremiteta, slab krik, mekoću kostiju lubanje, velike veličine fontanela, spastična tetraparezom, smanjiti mekih turgora tkiva, srčani tonovi, itd

Video: Moja Dandy-Walker sindrom Story (sa mamom!)

Raznolikost oblika Dandy-Walker sindromom

Ovisno o povredi anatomske strukture je uobičajeno da se razlikovati dvije vrste Dandy-Walker sindrom: potpuna i nepotpuna. Prvi se odlikuje potpuna hipoplazije cerebelarnoj vermisu, u drugom slučaju taj dio mozga je nerazvijen samo djelomično.

U zavisnosti od toga da li je patologija je u pratnji edem mozga i tekućine akumulacije u kranijalnih šupljine, je izoliran kao Dandy-Walker sindrom, hidrocefalus sa i bez njega.

Dandy-Walker sindrom: implikacije za prognozu i pacijenta

U većini slučajeva, prognozu Dandy-Walker sindromom razočaravajući. U isto vrijeme je potpuno ovisna o prisustvu ili odsustvu povezanih malformacija, kromosomske abnormalnosti i trajanje dijagnosticiranja bolesti. Statistike pokazuju da je postnatalni morbiditet u djece, kao i postnatalne stopa smrtnosti, mnogo veći u slučajevima kada se sindrom dijagnosticira u prenatalnom periodu, a ne u neonatalnom periodu.

Za pacijenta, Dandy Walker sindrom može biti ispunjen mentalnih i psiholoških nedostataka za cijeli život, psihomotorna retardacija, život očuvanju neuroloških patologija (povećan tonus mišića, gubitak koordinacije pokreta, itd.)

Osim toga, važno je napomenuti da je ova bolest je vrlo visok rizik od smrti.

Video: sindrome DE DANDY WALKER "MATEO VERCHIEL"

Tretman sindroma Dandy-Walker

Tretman sindroma Dandy-Walker vrši isključivo operacije. Tokom operacije pacijent je postavljen shunt u četvrtom komore mozga kako bi se osiguralo njegovo povezivanje sa trbušnu šupljinu. Metoda omogućuje prikaz odvod viška likvora i da se smanji intrakranijalnog pritiska.