JDM: smrtonosna bolest nepoznatog uzroka

Kada se rano otkriju porno JDM preživljavanje je 80% za prvih 5 godina i 73% - 8 godinaAko ne nađemo primjere bilo koje bolesti tokom života, mislimo da ih nema uopće. Međutim, u vrlo rijetkim stanovnika ljudi, malo poznate izvan medicinske zajednice, bolest s nejasnim modernoj uzroka medicine i značajan vjerojatnost smrti. Jedan od tih bolesti - JDM - tema ovog članka.

Opšte karakteristike bolesti

JDM je kompleksna bolest mišićnog tkiva nepoznatog porijekla sa karakterističnim manifestacijama na koži.

Ovaj poremećaj je rijetko:

• od 1 do 10 slučajeva na milion odrasle;
• 1-3,2 slučajeva na milion dece.

Rano prepoznavanje i liječenje mogu smanjiti komplikacije. Korelacija ovog poremećaja s druge bolesti vezivnog tkiva, kao i malignih tumora, što isporuku ispravne dijagnoze je vrlo važna za uspješno liječenje. Možete pristupiti materijala na toksična epidermalna nekroliza.

Nedostatak jasnog razumijevanja uzroka JDM dopunjena opisane slučajeve nestanka svih simptoma bez poseban tretman

Izgledi za izlečenje bolesti je izuzetno niska: bolest loše reaguje na terapiju. Visoke vjerojatnost malignosti komplikuje terapije.

Terapijski cilj je da se održi funkcioniranje oštećenog tkiva i da se minimizira komplikacije.

Video: Napadi nepoznate bolesti - istraga vodi vidovnjaci playlist - Izdanje 62 - Part 1 - 26/06/14

Etiologija JDM je nepoznat. U studijama sa različitim stepenom vjerovatnoće je predloženo, koji izaziva bolest može biti:

• genetske promjene;
• ekoloških faktora u obliku virusne infekcije, droge;
• nepravilnog autoimune reakcije.

Prosječna starost odraslih pacijenata prilikom postavljanja dijagnoze je 40 godina. 1. čovjek s dijagnozom JDM pasti 2 žene sa istim dijagnoze.

Prosječna starost maloljetnih pacijenata s dijagnozom JDM pada od 5 - 14 godina. Ova grupa ima bolji terapeutski ishod nego odrasle grupe.

tretman JDM zahtijeva sveobuhvatan pristup, veliki broj medicinskih specijalnosti ovisno o povezanim komplikacijama

Moderna medicina je omogućio u posljednjih 20 godina kako bi se smanjila smrtnost od ove bolesti od 50% do manje od 10% svih koji pate JDM.

simptomi JDM

U naučnoj medicinskoj literaturi je opisano 87 simptome JDM.

Većina njih je složena komplikacija koje prate ovu bolest. Uzmite u obzir Najvažniji simptomi u više detalja. Možete pristupiti materijala na prevenciju i liječenje rhinophyma.

Glavni simptomi JDM uključuju dvije grupe:

• kožne manifestacije,
• slabost mišića.

U naučnoj medicinskoj literaturi je opisano 87 simptome JDM. Većina njih je složena komplikacija koje prate ovu bolest

Općenito, ovi simptomi nisu istovremeni. U početku, pojavljuju se oštećenja kože, a zatim - oštećenja mišića.

1. Kožni promjene se očituju u obliku simetrično raspoređeni ljubičaste ili crvene (od svetlo do tamnih tonova) tog područja lokalizirane na licu, područje oko noktiju, zglobne krivine na prstima, laktovima i koljenima, kao i na prsa i leđa. Ove promjene su suštinu simptom Gottrona. Kožne manifestacije bolesti znatno prethode pogođene mišiće (sa razlikom od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).
2. Slabost mišića, obično se javlja u ramenog pojasa, karlice regija uticati na druge skeletnih mišića. Ovaj simptom napreduje, na kraju dovodi do teškoća u obavljanju svakodnevnih aktivnosti, na primjer, u pokretu ili manipulaciju rukama. Slabost mišića i utiče na mišiće grla, jednjaka i pluća. Kompleks mišićna simptom može dovesti, osim zaliha gore navedenih:

• na disfonija (izmjena glasa ili nestanak);
• na disfagija (poteškoća ili nemogućnosti da proguta);
• na otežano disanje i druge probleme respiratornog sistema;
• na bol u mišićima.

Prosječna starost odraslih pacijenata na dijagnoza je bila 40 godina

Vezane JDM simptomi uključuju:

• kardiomiopatija;
• infarkt miokarda;
• upala pluća, razvija na pozadini slabosti respiratornih mišića;
• fibroze;
• atrofija mišića;
• kalcifikacije tkiva mišića;
• uništavanje zglobova, što dovodi do bolova i ograničene pokretljivosti;
• lezije probavnog trakta;
• upala očiju, nistagmus, optički atrofija i drugih komplikacija oko;
• maligne neoplazme.

Video: Nova smrtonosna bolest koja ubija djecu mlađu od 3 godine, naći u Jakutiji

Rano prepoznavanje i liječenje mogu smanjiti komplikacije

dijagnostika

1. krvni test pokazuje veću koncentraciju mišića enzima kreatin kinaze i Aldolaza, što pokazuje da oštećenje mišića.
2. Imunološki istraživanje je u stanju da otkrije specifičnih antitijela, govorimo o nenormalan autoimunih odgovora.
3. Magnetna rezonanca dijagnosticirati prisutnost upale u mišićnom tkivu.
4. Biopsija mišićnog tkiva kao instrumentalni način potvrđivanja dijagnoze.

video: "leptospiroza". "killer bolesti"

Ljudsko mišićno tkivo (video)

tretman

tretman JDM zahtijeva sveobuhvatan pristup, veliki broj medicinskih specijalnosti ovisno o pratećih komplikacija. ako je potrebno, tretman uključuje tri komponente:

• fizikalna terapija;
• lijekove;
• operacije.

JDM je kompleksna bolest mišićnog tkiva nepoznatog porijekla sa karakterističnim manifestacijama kože

Razmotrimo detaljnije svaku stavku.

1. Fizikalna terapija ima za cilj sprečavanje atrofije mišića, posebno važno za pacijente sa kalcifikaciju. To može biti fokusirani na pasivno istezanje mišića ili mogu uključivati ​​aktivno vježbanje, koji se protive raste atrofije. Ako to utiče na mišiće grla su dodijeljena posebna vježbe nadoknaditi degenerativnih promjena.
2. tretman droga JDM uključuje:

• imunosupresivna terapija;
• liječenje lijekovima koji se posebno usmjerene na određene funkcije organizma protiv određenih komplikacija, itd.;
• intravenski imunoglobulin sadrži zdrav antitela koja mogu blokirati vlastitu antitijela, oštećenja mišića i kože pacijenta - za efikasnu akciju je potrebno na redovnoj osnovi;
• Operacija se koristi, na primjer, za uklanjanje naslaga kamenca bolesti;
• hormona u zavisnosti od terapije kortikosteroidima.

izgledi

Nedostatak jasnog razumijevanja uzroka JDM dopunjena opisane slučajeve nestanka svih simptoma bez posebnog tretmana. U ovim slučajevima, slabost mišića, manifestacije kože i drugih povezanih simptoma JDM razvijaju polako, a zatim nestati sami po sebi i nije se ponoviti.

U nadmoćnih slučajeva Dermatomiositis je bolest koja je teško dati u terapiji. Maligne neoplazme, srca i insuficijencije pluća, infekcije su najčešći uzrok smrti od ove bolesti.

Kada se rano otkriju porno JDM preživljavanje je 80% za prvih 5 godina i 73% - za 8 godina. Za dječje skupine stope smrtnosti pacijenata ispod - od 3% do 10% - dok je u 2/3 djeca razvila teških komplikacija u obliku kalcifikacije.

U zaključku banalna istina, koja je, kao i uvijek, je relevantna za bolest. Rane dijagnoze u fazi dermatitis kože čini moguće, ako ne i izliječiti, i značajno usporavanje napretka JDM, i period remisije.