Hemofilija

Video: Hemofilija. Simtomy, uzroci i tretmani

Hemofilija - bolest koju karakteriše urođenim poremećaj krvarenja. Osobe sa hemofilije od rođenja pati od nedostatka specifičnih proteina uključenih u koagulacije krvi, odnosno faktora zgrušavanja. Čak i ako su prisutni ovi elementi, oni su neznatnom iznosu u stanju da u potpunosti se nose sa svojim zadacima. Postoji nekoliko tipova hemofilije bolesti, među kojima su najzastupljenije hemofilije A (nedostatak VIII faktor) i B (nedostatak faktora IX). Također naći hemofilija C, ali ovaj oblik bolesti je izuzetno rijetko.

Prema statističkim podacima, od 10.000 novorođene bebe naći u jednoj vrsti bolesti A, hemofilija imaju tip se javlja u djece do šest puta manje. Otprilike jedna trećina obitelji se bolest dijagnosticira po prvi put, to jest, za mnoge generacije, to se nije ispunjen ni jednom, ili nije bio na sve u obitelji.

Uzroka hemofilije bolesti

Hemofilija A i B razvio zbog rođenja defekt gena koji se nalazi na X kromosom. Muškarci - 1 1 Y i X kromosoma kod žena - 2 X kromosoma. To znači da žene sa oštećenim X kromosoma, ne doživljava simptome bolesti, ali su potencijalni nosioci hemofilije. Osim toga, visok rizik od prenošenja bolesti do 50 posto njihovih potomaka. Kao primjer, istorijska osoba - britanske kraljice Viktorije, koji je bio nosilac hemofilije A. U toku života dala kralju bolesti mnogim porodicama Evrope i Rusije kroz svoje potomstvo. Sin Nicholas II, carević Aleksej, bio je i hemofiličara.

Shodno tome, čovjek sa X-kromosoma defekta pate od simptoma bolesti, u svakom slučaju. Ukoliko predstavnik jakog pola čovječanstva, hemofilija, sin se rodio, bolest se ne prenosi ako kći - ona ponovo postaje nosilac patologije.

Simptomi kod žena može javiti samo u rijetkim slučajevima, obilnog krvarenja za vrijeme menstruacije, nakon ekstrakcije i operacija zuba, kao i periodične nosne krvarenje.

simptoma hemofilije

Često simptoma hemofilije kod djece otkrije u ranoj dobi, koja se manifestuje obilno krvarenje, čak iu odsustvu konkretnih povreda. Ima slučajeva da krvarenja javljaju u mozgu i zglobova.

Najčešći i vidljivi znaci hemofilije u djece i odraslih, iako je u nekim slučajevima, bolest mogu imati vlastite varijacije ovisno o individualnim:

• Spontani modrice na koži zbog lakše povrede, dok se mogu pojaviti opsežne hematom;
• Krvarenje tendencija različitih karaktera - Krv iz nosa, desni (nakon pranja), stomatološke posjeta minimalne štete;
• Krvarenje unutar zglobova - poput hemarthrosises u pratnji oticanje, bol, ukočenost, što dovodi do distorzije u neblagovremeno apel za medicinsku pomoć. Hemofiličara pate od ovog simptom najčešće;
• Teška krvarenja za razne povrede i izliva krvi u mozak - teških simptoma hemofilije i čestih uzroka smrti od ove bolesti;
• Otkrivanje krv u stolici ili urinu (koja može biti manifestacija brojnih drugih bolesti, te stoga moraju odmah kontaktirati liječnika za daljnje dijagnostike i liječenja).

dijagnoza hemofilije

Za podizanje takva dijagnoza zahtijeva ispitivanje pacijenta i medicinske istorije, to jest, podaci o istoriji svog života i bolesti. Također, vaš liječnik će uputiti pacijenta na analizu krvi, što uključuje opštu analizu istraživanja DNK i prouči iznos faktora zgrušavanja u krvi.

Rizik od bolesti je u tome što utiče uglavnom zglobova, tako da ljudi mogu uskoro postati osobe s invaliditetom. Također, hemofilija je često uzrok smrti zbog teških krvarenja u mozgu i unutrašnjeg krvarenja.

hemofilija tretman

liječenje hemofilije se obavljati samo nakon pažljive dijagnoze. Izbor metode ovisi o dobi i zdravstvenom stanju pacijenta u cjelini, trajanje bolesti u vrijeme liječenja u bolnici, težini i vrsti hemofilije, individualne percepcije medicinskih postupaka, lijekova i operacija.

Općenito, liječenje hemofilije uključuje:

• Transfuzije krvi proizvoda ili poseban umjetni faktora u krvi stvorena sa profilaktičke ili terapeutske svrhe;
• procedure fizioterapije da se očuva karakter normalne funkcije zglobova;
• Operacija (ako je potrebno, npr, za uklanjanje hematoma, endoprosthetics i druge svrhe).

Video: Hemofilija. Kao što kuca moderne medicine