Trombocitemije

Video: Opsežna nekrotičnog trofičkog ulkusa stopala i potkoljenice u odnosu na pozadinu esencijalne trombocitemije

Trombocitemije je rijetka hematoloških maligniteta proizlaze na nivou matičnih ćelija. Po prirodi protoka i uzroci su primarni, esencijalna ili idiopatska hemoragijska trombocitemije, i kronični megakaryocytic leukoze. Od prvog opisa bolesti 1934. godine ne određuje njegovu klasifikaciju i staging.

Esencijalne trombocitemije pripada jednoj od vrsta leukemije, myelocytic porijekla, koji je klonskih maligne bolesti u hematopoetskih sistema. Odlikuje se povećan broj trombocita i tendencija da se krvarenje. To je rijetka patološki proces koji se razvija sa jednakim frekvencije kod muškaraca i žena u starijih osoba (50-70 godina). U ovom slučaju, vrijeme postavljanja dijagnoze u 30% slučajeva bolest je asimptomatska.

Za trombocitemije i simptomi

Trombocitemije, u većini slučajeva, je polako napreduje bolest u kojoj otkrivanju prve promjene u test krvi prije početka kliničkih simptoma može potrajati više mjeseci ili čak godina. faktore rizika i etiologije trombocitemije još uvijek nije jasno označen, ali je poznato da u tom procesu je pluripotentne praotac ćelija koštane srži.

Povećanje broja trombocita vežu oba megakaryocytes sa povećanom osjetljivosti na citokine, i njegovo smanjenje u odnosu na inhibitorni faktora. Smatra se da je značajnu ulogu kršenja koštane srži mikrosredinu.

Mehanizam pojave simptoma u trombogemorragicheskih trombocitemije dobro studirao. To uključuje mijenja agregacije i intracelularni akumulacije određenih kemijskih supstanci na pozadini povećanja molekularne težine vWF multimer, čime se smanjuje aktivnost vWF i ristotsetinovogo kofaktor nedostatak proteina C i S i antitrombina III.

Klinička slika bolesti se odlikuje tromboze i hemoragijske manifestacije u kontekstu nedostatka jasna korelacija između učestalosti tromboze i nivo trombocitoza, ali zbog komorbidnim vaskularnih bolesti u starosti tromboze simptomi trombocitemije češće snima. U većini slučajeva, to je koronarne, cerebralne i periferne arterijske tromboze. Mnogo manje se često događa duboke venske tromboze donjih ekstremiteta i plućne embolije.

Hemoragične manifestacije može se izraziti u razvoju plućne, gastrointestinalni, bubrega krvarenje i kožu krvarenja. Između ostalog simptomi trombocitemije izdanja:

• Povećanje jetre (20%);
• Splenomegalija (40-50%);
• vrtoglavica;
• Opšta slabost;
• svrbež kože;
• Pojačano znojenje;
• Poremećaj koncentracije i pamćenja;
• glavobolja;
• rodonalgia;
• Disforičnim efekte.

Zbog kršenja mikrocirkulaciju u pozadini trombocitemije mogu pojaviti utrnulost ušnih školjki i nosa, kao i gornje i donje ekstremitete. Na pozadini sklonost erozivnim i ulcerozni procesa u probavnom traktu može se pojaviti bol tokom creva i epigastrična.

Dijagnoza i liječenje trombocitemije

Pre dodele liječenje trombocitemije ponašanja dijagnoza koja je dovoljno teško zbog nedostatka određenih genetskih poremećaja, kao i čestu pojavu asimptomatske bolesti. U ovom slučaju, za postavljanje dijagnoze trombocitemije odlučio za primjenu različitih kriterija:

• Povišene trombocita (više od 600.000 po L) koji se otkriju u dvije uzastopne analize krvi obavljaju u intervalima od 1 mjesec;
• Normalna količina crvenih krvnih zrnaca;
• Nema razloga da reaktivne trombocitoza;
• Nedostatak značajnih koštane srži fibroze, i Philadelphia kromosoma;
• Splenomegalija, dijagnosticira ultrazvukom ili fizikalnog pregleda;
• Prisustvo abnormalnih hematopoetskih predak ćelija u koštanoj srži;
• hypercellularity koštane srži hiperplazija megakaryocytes u pozadini;
• Nedostatak nivo odstupanja od C-reaktivnog proteina i interleukina-6, kao i željeza anemija;
• Polimorfizam X kromosoma (kod žena).

U ovom slučaju, prvih 5 kriteriji su najvažniji za postavljanje dijagnoze esencijalne trombocitemije. Za liječenje većine odabranih pojedinačnih shema, posebno u odnosu na rizik od tromboze. Osim starijih osoba u ovoj grupi ljudi uključuje pacijenata sa hipertenzijom i dijabetes mellitus. U većini slučajeva, oni propisuju citostaticima koji smanjuju aktivnost podjele ćelija.

I za liječenje trombocitemije koristi hydroxyurea, ali lijek nije naznačeno za djecu zbog opasnosti da izazove razvoj leukemije. Trudnice se često propisuju interferon-alfa, koji nema negativan učinak na fetus, ali u mnogim slučajevima, slabo podnosi pacijenti, što uzrokuje bol u zglobovima, groznica, mučnina i gubitak apetita.

Kada netoleranciju ovih lijekova u tretmanu trombocitemije propisanih anagrelida, koji selektivno inhibira sazrijevanje megakaryocytes, praktično bez utjecaja na druge klice hematopoeze. Upotreba lijekova nije preporučljivo protiv raznih bolesti kardiovaskularnog sistema, jer to može dovesti do razvoja edema i palpitacije.

Video: 6. Pomoć u vegetativnom-vaskularne distonija - poznati učenjak preporučuje

Za prevenciju tromboze u pozadini trombocitemije mogu koristiti trombafereza istovremeno sa acetilsalicilnom kiselinom.

Tretman narodne lekove esencijalne trombocitemije

U većini slučajeva, formulacija dijagnoze u narodnoj medicini koriste razni biljni (na osnovu sjemena Echinops, borovnice i serija) i posta. Međutim, nema dokaza o učinkovitosti terapije narodnih pravnih lijekova esencijalne trombocitemije ne, tako da ove terapije, pacijenti koristiti samo na vlastitu odgovornost.

Među svim mijeloproliferativna bolesti od trombocitemije zbog sporog razvoja najpovoljnije prognozu, a bolest obično ne utječe na trajanje života pacijenata. Međutim, provodljivost mijelosupresivne terapije, sprečava tromb komplikacije mogu povećati rizik od hronične mijeloidne leukemije i mijelofibrozu.