Whipple bolest

Whipple bolest (crijevnih lipodistrofija) - je vrlo rijetka infekcija, ima mnoštvo kliničkih manifestacija. Uglavnom pogađa crijeva, ali može utjecati na bilo koji drugi sistem tijela.

Bolest se karakteriše poremećaj metabolizma masti i mucopolysaccharide akumulacije kompleksa u tankom crijevu sluznice, uglavnom u limfnim čvorovima, ali ponekad iu drugim tkivima.

Po prvi put ove bolesti opisana George Whipple (otuda i ime), koji je studirao u 1907. intestinalne tkiva preminulih pacijenata. Isprva, naučnici su uočili uvećani limfni čvorovi tankog creva, i histološki pregled otkrio naslage masnih uključaka.

Video: Extended resekcija gastropancreatoduodenectomy © gastropankreatoduodenalnaya resekcija

Uzroci crijevnih lipodistrofije

Nakon Whipple pokazao masnog tkiva, može se zaključiti da je uzrok bolesti predstavlja kršenje metabolizma lipida. Međutim, nakon nekog vremena, on je ispitivao o svojim nalazima, kao i u crevima su otkrili mikroorganizmi slični Treponema pallidum.

Utvrditi uzročnika Whipple bolesti bio tek početkom 90-ih uz pomoć lančane reakcije polimeraze - iz tkiva materijala pacijent bio u stanju razlikovati gram-pozitivne bacile. To se zove Tropheryma whippelii.

Tačan mehanizam infekcije nije postavljen na ovaj dan. Pretpostavlja se bolest razvija na pozadini imunološke poremećaje, kao rezultat od kojih je promjena u odnosu na populacije T-ćelija, i izgubio sposobnost imunoloških ćelija da uništi uzročnika Whipple bolesti.

Do sada nije bilo prijavljen slučaj prijenosa od osobe do osobe.

Naučnici ne isključuju genetska predispozicija za bolesti.

Faze i simptomi Whipple bolesti

Klinički utjelovljenje bolest ima tri uzastopne faze:

Korak 1. ekstraintestinalnim manifestacije:

• jeza;
• bol u mišićima;
• poliartritis;
• kašalj s ispljuvak;

2. Enterički korak (malapsorpcijom u crevima):

• smanjen apetit i samim tim tjelesne težine;
• povećanje umor od bilo kojeg napora;
• hroničan dijareja sa dosta pjene stolica sa odvajanje masti i do 10 puta na dan;
• nadutost;
• slabost mišića;
• atrofija mišića;
• bol u trbuhu;
• znaci nedostatka vitamina (piling kože, perleches, upala jezika, neurološki poremećaji, i dr.).

U ovoj fazi, kao doći do velike promjene: poremećaj lipida i metabolizam ugljikohidrata, razviti ozbiljne sindrom malapsorpcijom, hipokalcemije, polyhypovitaminosis.

3. Korak više manifestacija organa:

Video: pancreatoduodenectomy © pancreatoduodenectomy

• kršenje nadbubrežne funkcije (povraćanje, mučnina, pigmentacije kože, anoreksija, nizak krvni tlak);
• znaci centralnog nervnog sistema (poremećajima sluha i vida, itd);
• poraz kardiovaskularnog sistema (miokarditis, endokarditis, perikarditis);
• promjene na koži;
• upala plućne maramice, tracheobronchitis;
• memorija oštećenja;
• nesanica;
• demencija;
• uporan pad krvnog pritiska;
• modrice;
• sivo-smeđe pigmentacije.

U ovoj fazi, pacijent se mogu pojaviti i druge zdravstvene probleme - njihov karakter ovisi o kojima organ je oštećen od strane virusa.

Dijagnoza Whipple bolesti

Kao što je već spomenuto, Whipple bolest - vrlo rijetka bolest, tako da njegovo postojanje na umu da ne svaki zdravstveni radnik. Međutim, bolest se može sumnja na temelju dosljedno je odvijanje kliničke slike.

Video: Ethan Frome / Ethan Frome (1993)

Za potvrdu dijagnoze je propisano:

• hemogram: otkriva anemija, ESR ubrzanje, povećanje leukocita i trombocita;
• proučava sadržaj fekalne masti;
• pokazuju pad željeza, kalcija, magnezija, kalija, holesterol, proteina biokemijske uzoraka krvi;
• barija studije: da studira topografije promjene u sluznice;
• MRI, CT, ultrazvuk: vizualizirati akumulaciju viška tečnosti u šupljinama i uvećane limfne čvorove;
• endoskopske procedure kako bi se pronašli oticanje sluznice tankog crijeva i uzimanje uzoraka tkiva za analizu;
• histološkog pregleda uzoraka biopsije - glavna metoda dijagnoze Whipple bolesti: identificiranje ušteda u sluznice i limfnih čvorova, prisutnost modificiranih makrofaga s bacila bez njih.

Tretman Whipple bolesti

Liječenje ove bolesti je jako dugo (potrebno je najmanje godinu dana) i uključuje:

• visoko proteinska dijeta sa ograničenu količinu masti (belance, nemasno meso, slatkovodne ribe i morskih plodova, mliječni proizvodi, kaša, heljda, soja);
• antibiotici (rifampicin, tetraciklini, penicilini i dr.);
• vitamini;
• suplementi kalcija, kalija, magnezija i željeza;
• hormoni (u težim slučajevima);

U imenovanju adekvatan tretman dijareje se uglavnom svodi na kraju prve sedmice, i bolovi u zglobovima - do kraja ovog mjeseca. Međutim, treba imati na umu da čak i ovaj pozitivan trend nije razlog za kraj terapije. Trajanje liječenja ovisit će ne samo na opće stanje pacijenta, ali i na rezultatima ponovljenih biopsije histoloških studija. U nekim slučajevima, potpuni oporavak traje dvije godine.

izgledi

Povoljan prognozu sa Whipple bolesti može pružiti samo pravovremeno pokrenut terapije.

Ako ne leči, bolest će napredovati. Nakon dvije godine od početka druge faze bolesti dolazi smrt.