Rejevog sindrom

Rejevog sindrom - rijedak i vrlo opasna bolest koja pogađa djecu i mlade (najčešće u dobi od 4-12 godina), od kojih je karakteristična je brz razvoj masne jetre i encefalopatija. Bolest se javlja u toku liječenja akutnih virusnih infekcija - gripa A, Varicella velike boginje, malih boginja, itd, uz korištenje preparata koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu kao antipiretik. Po prvi put ove uslov je opisana 1963. godine od strane australijskog lekara Douglas Reye, u čiju čast i proglašen je sindrom.

Patogenezi Rejevog sindroma

Trenutno patogenezi Rejevog sindroma nije u potpunosti utvrđen, ali postoji jasna veza sa acetilsalicilne kiseline (ASA) pacijenata koji pate od groznice virusnog porijekla. To potvrđuje i značajno smanjenje sindroma u Sjedinjenim Američkim Državama (samo 2 slučaja u 1997) nakon 17 godina od javne svijesti o štetnosti ASA dobili djece tokom akutnih virusnih infekcija.

U kliničkim studijama bolesnika sa Rejevog sindroma u prva dva dana da se utvrdi prisutnost u krvi salicilata. Također, neki pacijenti u budućnosti nedostataka u enzima su identifikovani, potrebna za lipida-oksidacije. Kasnije je utvrđeno da Rejevog sindrom je zbog generalizovane oštećenja mitohondrija (komponente staničnih struktura) u urođenih poremećaja -oxidation masnih kiselina, i inhibicija oksidativnog fosforilacija akciju ASA. Uočeno je da su uočene negativne efekte ASA kada se koriste terapijskim dozama, to dokazuje nepostojanje minimalne doze lijeka nije opasnost za razvoj Rejevog sindroma.

Simptomi Rejevog sindroma

Pokazuje znakove bolesti ovisi o težini lezija, obično prvi simptomi Rejevog sindroma pojavljuju 5-6 dana nakon početka virusne bolesti, u slučaju boginje - 4 dana nakon osip početka. Početni znaci sindroma je iznenadni nastanak mučnine do grčeva neukrotivi povraćanje i nagle promjene u mentalnom statusu, u rasponu od letargije do malog ukupno dezorijentaciju i duboku komu. U ovom slučaju to ima istoriju ASA ili preparati koji ga sadrže. Nadalje, bolest se manifestuje:

Video: Često bolesnu djecu

• bubrega disfunkcija (smanjenje dnevna količina urina);
• respiratorne bolesti (najčešće kod djece do tri godine);
• Povećanjem veličine jetre i formiranje masnih infiltracije;
• A nagli pad razine šećera u krvi;
• edema mozga;
• Konvulzije i gubitak svijesti;
• Paralizu pojedinih mišićnih grupa;
• Povećanje sadržaja amonijaka, ALT, AST u serumu (normalan sadržaj bilirubin).

Kada manifestacije simptoma Rejevog sindroma dijete treba odmah u bolnici za intenzivnu medicinsku terapiju. Na neblagovremeno dostavljanje zdravstvene zaštite i razvoja duboku komu, možda fatalna. Djeca se oporavlja od akutnoj fazi ozljede, većina potpuno oporavila. U težim slučajevima, u pratnji konvulzije i duboku komu, u nekim slučajevima, oporavak uočena nakon razvoj ciroza jetre, napadi, znaci mentalne retardacije.

dijagnoza bolesti

Osumnjičeni sindrom dijete Reye liječnik može, nedavni infarkt virusne lezije lijekova koji sadrže ASA, iznenadni početak teških povraćanja i znakova edem mozga. Instalacija precizne dijagnoze testova provedeno na otkrivanje metaboličkih poremećaja, test krvi kako bi se utvrdilo razine amonijaka, bilirubin, lipaze, faktora koagulacije, koncentracija glukoze. Također je potrebno provesti CT ili MR glave za sprečavanje raznih bolesti mozga. U nekim slučajevima, konačna dijagnoza Rejevog sindroma biopsija tkiva parenhima jetre i lumbalnu punkciju.

Video: Često bolesnu djecu

Reye sindrom tretman

Povoljan ishod liječenja bolesti ovisi o pravovremenost sastanka. Imperativ je u što kraćem roku dostaviti dijete u bolnicu u jedinici intenzivne njege kako bi se spriječilo verovatan respiratorni zastoj. Jer u ovom trenutku nije poznato metode koje može zaustaviti tok bolesti, je dodijeljen samo potporna terapija. Tretman Rejevog sindrom je prvenstveno usmjerenih na normalizaciju funkcije vitalnih organa i sistema.

Da očistimo tijelo viška metabolita potrebna intravenske infuzije elektrolita i glukoze tečnosti (pod kontrolom njihov obim zbog razvoja cerebralnog edema). Tretman za hyperammonemia hemodijalizom ili natrijum benzoat, da se smanji intrakranijalnog pritiska pomoću kortikosteroida i manitol. Za korekciju respiratornih poremećaja, ako je potrebno, imenovati ventilaciju. Kada duboku komu obavlja dekompresivna kraniotomiji, razmjena transfuzije, hipotermija.

Da biste spriječili razvoj Rejevog sindroma, roditelji moraju da napuste tretman svog djeteta lijekova, koji uključuju ASA, kao antipiretika i analgetika. Ako sumnjate da je pojava sindroma zahtijeva hitan apel doktora i adekvatnu medicinsku njegu, pravovremenost koji zavisi zdravlje i život vašeg djeteta.