Paget bolest

Video: 10 najstrašnijih bolesti - Zanimljivosti

Paget bolest (osteitis deformans ili osteodistrofija) je bolest povezana sa oštećenim oporavak normalnog koštanog tkiva nakon različitih tretmana (vanjske i unutarnje).

U ovoj bolesti osteoklasta (ćelije koje uništavaju stare kosti) i osteoblasta (stanica koje formiraju nove kosti) postaju pretjerano aktivni na određenim lokacijama kost koja dovodi do proširenja i njegova struktura poremećaj (to postaje krt).

Najčešće, bolest utječe na karlici, tibija, femur, ključne kosti, lobanje, ramena kosti, kičmu.

Bolest je češća u Njemačkoj, Velikoj Britaniji. praktično ne dolazi u Aziji i Africi.

liječenje Pagetove bolesti ima za cilj da usporava patoloških procesa u kosti i otklanjanja simptoma bolesti.

Uzroci Pagetove bolesti

Do sada, nisu utvrđeni tačan uzrok Pagetove bolesti.

Najčešći je pretpostavka da je bolest ima virusnog porijekla. Paget bolest se obično povezuje s virusom ospica, koje nosi osoba može biti dugo. Kao dokaz ove teorije, naučnici iznio činjenicu da je osteodistrofija u bolesnog osteoklasta osoba pronađena Uključene, slično transkripte virusa malih boginja i paramyxoviruses. Ali ova teorija o nastanku ove bolesti još uvijek nije u potpunosti potvrđena.

Tu je i stav da Pagetove bolesti mogu biti pod uticajem faktora nasleđa, iako je gen odgovoran za ovo još nije utvrđen. Ipak, braća, sestre i djeca bolesnika s deformacije osteitis preporučuje se periodično uzimati hemije krv za kontrolu parametara alkalne fosfataze.

Moguće je da je za razvoj bolesti je uzrokovana dva faktora gore navedeni istovremeno.

Simptomi Pagetove bolesti

U ovoj bolesti može uticati različite kosti. Patološkog procesa u polovini slučajeva je lokaliziran u kičmi, u 46% pacijenata - u femura, 38% - u kostima lobanje, 22% - u karlici.

Video: Paget sindrom - Shrottera.

Bolest može utjecati jedna kost (monoossalnaya oblik) ili više (poliossalnaya obrazac). Za osteodistrofija nisu odlikuju generalizovanog lezije (ovo se razlikuje od drugih sličnih poremećaja).

Simptomi Pagetove bolesti obično ne javljaju, a bolest je slučajno otkrivena u toku x-ray, ili isporuke biohemijske analize krvi.

Ali osteodistrofija može iskusiti dosadan, bol, stalno bol u pogođenim kosti, gore u mirovanju. Nakon što je ostatak može biti ograničenje pokretljivosti, ukočenost u blizini i oštećenih zglobova.

Paget bolest kostiju u podebljati i postaju krti, što dovodi do čestih preloma, čak i kada je zatišje povrede.

Pri pregledu, pacijent može vidjeti što se spuštaju, savijanje donjih ekstremiteta. Osim toga, pažnju privlači veliki isturenu kost čelo i lobanju pacijenta.

Nenormalan rast kranijalnih kosti i kralježnice može dovesti do oštećenja na okolne nervnih vlakana ima za posljedicu gubitak vida ili sluha, glavobolje. Oštećenja kičmene živaca može uzrokovati ukočenost u ekstremitetima, peckanja u njima i "iglama" u organizmu.

Simptom Paget bolest je i povećanje u krvi alkalne fosfataze i uz istovremeno povećanje drugih koštanog metabolizma markera.

Komplikacije Pagetove bolesti

U ovom bolesti mogu razviti komplikacije srca, zglobova i nervnog sistema.

Pacijenti sa štetu više od polovine kosti skeleta može razviti zatajenja srca zbog naglog povećanja protoka krvi do kosti u kojoj se patološke promjene.

Osteodistrofija često prati bolest je osteoartritis. U starosti, osteoartritisa može javiti sama po sebi, ali može biti rezultat Pagetove bolesti.

Bolesti mogu dovesti do lezija perifernih živaca, mozga i kičmene moždine. Kada lezije kostiju lubanje u gotovo polovini slučajeva se razvije gluvoća. Ako pogođenim kralješka kičmene moždine, može razviti spinalne stenoze.

Najozbiljniji komplikacija Paget bolest je osteosarkom, koji se razvija u pogođenim kosti i pojavljuje se još više povećana bol, oticanje mekih tkiva, povećanje nivoa alkalne fosfataze.

Dijagnoza Pagetove bolesti

dijagnoza Paget bolest se na osnovu rezultata laboratorijskih određivanje analita u krvi sa razine magnezija kalcija, fosfora, alkalna fosfatazy- radiografiju kostey- pogođeni scintigrafija kostiju.

Tretman Pagetove bolesti

Cilj tretmana Paget bolest je da kontroliše razvoj bolesti, sprečavanje komplikacija i eliminaciju simptoma.

Za ublažavanje bolova koriste se NSAIL (ibuprofen, paracetamol, diklofenak, ketoprofen). Kada deformacije kostiju jednu nogu, pacijent se preporučuje da nose ortopedske cipele za hodanje pomoći. operacija može biti potrebna za duboke lezije ili zajedničke jake kompresije živaca. U stalnim frakture može se pokazati instalaciju specijalnih konstrukcija za održavanje kosti ili protetske zglobova. Za korekciju sluha sa slušnim ili proteze obavlja.

Za usporavanje progresije kalcitonina bolesti koristi, bisfosfonata inhibiraju resorpciju kosti.

Video: Prijavi Alexander hacking "Dječja bolest"

Kalcitonin se ubrizgava supkutano ili intramuskularno za postizanje Paget simptoma bolesti smirila.

Do nedavno, liječenje Pagetove bolesti koristi dvunatrievievuyu etidronovoy kiselina soli. Međutim, visoke doze lijeka izazvao povećanu bol kod pacijenata i spriječiti mineralizacije kostiju. U trenutno koristi bisfosfonata, kao što su alendronat, tiludronate, Pamidronate i Rizendronat, koje su više aktivne tvari, a manje narušavaju proces mineralizacije.

Korištenje alendronat omogućuje da se smanji alkalne razine fosfataza za gotovo 80% u periodu do godinu dana.

Su efikasne oralne agense kao što su tiludronate i Rizendronat. U slučaju oralnog bisfosfonata u bolesnika preosjetljivi daje intravenski Pamidronate.

Također, efikasnost zolendroičnu kiseline je dokazano (i.v.), što dovodi do trajnog i dugoročne remisije.

Primanje pripreme podataka značajno smanjuje aktivnost bolesti za dugo vremena. kurseva tretman obično traje oko šest mjeseci. Tekućih bolesti liječenje se ponavlja.

Dakle, Paget bolest je ozbiljna neizlječiva bolest kostiju, jer mogućnosti moderne medicine čine ga jedino moguće smanjiti simptome i usporiti progresiju bolesti.