Hirschsprung bolest
Hirschsprung bolest - kongenitalna bolest karakteriše poremećaj živaca pleksusa, pružajući inervacija debelog crijeva.
Manifestuje malapsorpcijom bolesti u debelom crevu i konstipovan. Blaga tok bolesti je moguće samo ako se već manifestovao u odrasloj dobi.
prvi put pojavi djeca Hirschsprung bolesti, po pravilu, i dalje u bolnici - ne odstupaju mekonijum (izmet originalu).
90% učestalost pada na dječjem uzrastu, a samo 10% - u odraslih, uz 20% beba dijagnosticirana sa urođenim i drugih bolesti: nervozan, urinarnog i kardiovaskularnog sistema, kao i probavu.
Uz takva povreda rađa jedna beba svakih 5 000. Prema statističkim podacima, momci pate 4-5 puta češće djevojke. Hirschsprung bolest kod djece s Down sindrom se javlja u oko 10 puta češće nego kod djece bez kromosomskih abnormalnosti.
Razlozi za razvoj Hirschsprung bolesti
Formiranje nervnih klastera u fetusa odvija od 5 do 12 tjedana trudnoće. U budućnosti, ovih klastera pružaju inervacija probavnog sistema. Počinje sa formiranjem nervnih pleksusa u usnoj šupljini, dalje niz jednjak do želuca i crijeva, nakon čega - anusa.
Ponekad se dogodi da je proces je prekinut. To dovodi do toga da je dio debelog crijeva nervnih završetaka su odsutni. Dužina nije nadraženih dio može biti nekoliko centimetara, i pokrivaju čitav debelog crijeva. Da dužina debelog crijeva, lišen nervnih pleksusa, uzrokovan je težinu Hirschsprung bolesti.
Razloge zbog kojih je proces formiranja poremetilo koncentraciju živac gore opisani nisu postavljeni do kraja. Pretpostavlja se patologije razvija u kontekstu mutacija gena strukture DNK.
Ako porodica jedno dijete već ima tu patologije, verovatnoća da će ova djeca biti rođena s bolesti povećava značajno. To je zbog činjenice da je bolest ne samo urođeni, ali nasljedne.
Simptomi Hirschsprung bolesti
U zavisnosti od stepena crijevne lezije razlikuju i simptomi Hirschsprung bolesti.
Video: Hirschsprung bolest, aganglioz patogenezi bolesti Hirschsprung klinici Hirschsprung je, tretman Gir bolesti
Kao što je već spomenuto, najčešće prvi znak bolesti je otkriven odmah nakon rođenja. Ali, slučajevi u kojima su prijavljeni simptomi manifestuju u adolescenciji i mladih odraslih.
Simptomi Hirschsprung bolesti u dojenčadi: ne odstupaju mekonijum, zatvor ili da se pojavi dijareja, doći povraćanje i nadutost.
U starije djece s sklonost za zatvor, retardiran rast i razvoj, koji je povezan sa malapsorpcijom sindroma i razvoj malapsorpcijom. Još jedan jasan simptom Hirschsprung bolesti - uvelike-proširio želudac.
Zbog trajnog gubitka krvi u fekalijama je moguće anemija. Ponekad osnovne bolesti povezane infekcije razvija enterokolitis, koja se manifestuje povraćanje, proljev, groznica.
fazi bolesti
- Nadoknađen - odlikuje zatvor od djetinjstva, ali čišćenje klistiranje i laksativa im mogu pomoći da lako eliminirati;
- Subcompensated - stanje pacijenta pogorša: zabrinuti zbog bolova i težine u želucu, smanjenje telesne težine, otežano disanje, teška anemija razvija, tu je metabolički poremećaj. Klistir postaju manje efikasna. Na pozadini konzervativni tretman subcompensation stanje javlja kod pacijenata sa dekompenzovanom fazi bolesti;
- Astma - pacijent obično razvija akutne opstrukcije, što je uzrokovano uticaj pojedinih faktora (teška vježba, nagle promjene u ishrani). Laksative i klizme rijetko dovesti do potpunog pražnjenja crijeva - u trbuhu je osećaj težine, pojavljuje se nadutost.
Video: Hirschsprung bolesti u SAD-u
Dijagnoza Hirschsprung bolesti
Sa funkcionalnim testovima koji su provedeni instrumentalnim istraživanje se koristi za dijagnosticiranje Hirschsprung bolesti.
Fluoroskopiji omogućava abdomen da otkrije proširena dijelovima debelog crijeva otkriti prostor iznad anusa odsustvo izmet.
Vizualizirajte crijevni zid da se utvrdi širenje i skupljanje porcije omogućava barijum klistir. To se vrši nakon klistir sa kontrastno sredstvo.
Uz pomoć anorektalni manometrija (studiji u kojoj izmjeriti tlak u unutrašnjem sfinktera i debelog crijeva) može potvrditi odsustvo refleksa interne sfinktera slabljenja napetosti ampulu rektuma, što je tipično za Hirschsprung bolesti.
Isto tako, svi pacijenti treba da dobije kolonoskopiju - što vam omogućuje da potvrdite odsustvo nervnih ćelija u zidu debelog crijeva. Tokom ovog postupka, liječnik čini biopsija (uzimanje uzorka sluznice debelog crijeva), a zatim histološki pregled.
Tretman Hirschsprung bolest, operacija
Jedini efikasan tretman za Hirschsprung bolesti - operaciju koja uključuje ekscizija pogođenom području debelog crijeva, a spoj zdravog karticu sa terminala dio.
Obično, oba koraci se izvode u jednoj fazi hirurške intervencije. Međutim dvuhmomentnaya operacija se preporučuje kod nekih pacijenata slučajevima. Prvi korak uključuje resekcija lezije i kolostoma (izlučivanje kroz crijeva zdravog ekstremiteta operativnih rez na trbušnom zidu). Izlučivanje izmet tako javlja u posebnom kontejneru, koji je pacijent primoran da stalno nošenje.
Kad pacijent prilagođava novim uslovima probave sa kratkim crijeva, obavlja druga faza tretmana Hirschsprung bolesti - rekonstruktivne hirurgije. Tako debelog crijeva povezati sa linije a otvaranje je sašivena u stomak.
Nakon operacije, mnogi pacijenti se žale na zatvor ili proljev. Za brzu regulaciju crijeva aktivnosti propisuju poseban režim ishrane koji uključuje veliku količinu vlakana. Za zatvor su također prikazani laksativa.
U slučaju Hirschsprung bolesti karakterizira blaga, a dužina male lezije, hirurški tretman može se izdavati s. Samo treba imati na umu da su svi moji život treba da uradite sifon klistir, a kako bi se olakšalo prolaz stolice da se mineralna ulja unutra.
Nakon operacije na visokim rizikom za enterokolitis i crijevnih infekcija. Stoga, ako postoje groznica, bolovi u distention u postoperativnom periodu, povraćanje, proljev, i gastrointestinalni simptomi krvarenje - treba odmah potražiti medicinsku pomoć.
prevencija
Bolest je genetski određena, svojstvene prirode, tako da se ne može spriječiti.
- Šta učiniti ako dijete ima zatvor?
- Tretman zatvor kod djece
- Konstipacija u novorođenčeta - šta da radim?
- Bol u solarnom pleksusu: uzroci, liječenje
- Edwards sindrom: uzroci, simptomi i liječenje
- Down sindrom: analiza rizika za Down sindrom
- Hemofilija
- Malapsorpcijom
- Ovce izmet
- Colon Cancer
- Cat cry sindrom
- Turner sindrom
- Vaskularne cista
- Ventrikulomegalije
- Hirschsprung bolest kod djece se dijagnosticira u prvim danima života
- Inkontinencija - uzroci, dijagnoza, tretman
- Komentar efikasnost laksativa
- Razvoj djevojčica je mnogo brže nego momci!
- U Americi smo uspjeli u odvajanju sijamskih blizanaca
- To proizlazi iz Alzheimerove bolesti u starosti može dovesti do djetinjstvo
- Opstrukcije simptomi i liječenje