Amiotrofične lateralne skleroze

Video: amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Koji je u opasnosti

Amiotrofične lateralne skleroze - degenerativnih bolesti nervnog sistema u vezi sa smrću motornih neurona perifernih i centralnih.

U suprotnom, bolest se naziva motornog neurona bolesti, Charcot bolest Lou-Gehrig.

Bolest se manifestuje atrofija skeletnih mišića, spastičnost, fasciculations, hiperrefleksija, patološki piramidalnih znakova u odsustvu karlice i okulomotorna poremećaja.

Bolest je progresivna i stalan protok, što dovodi do smrti pacijenta. Pacijent je umro od respiratorne insuficijencije mišića ili respiratornih infekcija.

Tretman bolesti je simptomatsko i usmjereno, po pravilu, usporavanje bolesti i produžava život pacijenta.

Svake godine, ova bolest pogađa 1-2 ljudi od sto hiljada (obično u dobi od 40-60 godina).

Uzroci amiotrofične lateralne skleroze

Uzroci razvoja amiotrofične lateralne skleroze, i dalje je neizvjesna. Većina slučajeva nisu povezane sa nasljednim faktorom i ne može se objasniti vanjski faktori (okoliša, trauma, prenose bolesti). Nekoliko studija je uspostavila vezu između bolesti i efekat poljoprivrednih pesticida.

Klasifikacija i simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Postoje sljedeće oblike amiotrofične lateralne skleroze:

• cerviko- torakalni (više od polovine slučajeva). Odlikuje spastična pareza stopala i spastična-atrofični i atrofični pareza ruku;
• lumbosakralnim (javlja u 20-25% slučajeva). Odlikuje se atrofični pareza donjih ekstremiteta sa implicitnim piramidalnih simptoma. Kasnije su uključeni kranijalni mišiće i mišiće ruku.
• bulbar (25%). Karakterizira dominacija poremećaja bulbar kao što su paraliza jezika, mekog nepca, slabost žvačnog mišića, gutanje teškoće, govor, kontinuirani protok pljuvačke, respiratornih poremećaja. Oni takođe mogu da se pridruže pseudobulbar simptome kao što su nasilni plače i smeje, oporavak mandibule refleks. Dalje postoji gubitak udova. Za ovaj oblik bolesti se karakteriše najkraći životni vijek;
• visoka (1-2%) - odlikuje spastična tetrapareses pseudobulbar sindrom sa minimalnim simptomima perifernih motornih neurona.

Prvih simptoma ALS se izraziti kao:

Video: amiotrofične lateralne skleroze

• slabost u distalnom gornjih ekstremiteta četke gubitak težine, mišićnim trzajima, nelagodu prilikom obavljanja male pokrete prstiju;
• slabost proksimalnih gornjih ekstremiteta i ramenog pojasa, atrofija donjih ekstremiteta s nižim spastična paraparezu;
• disfagija i dizartrija;
• bolne kontrakcije i grčeve mišića.

Karakteristični simptomi amiotrofične lateralne skleroze su uzrokovane:

poremećaja perifernog motornog neurona, koji se manifestira:

• slabost mišića;
• paralizom;
• smanjeni refleksi;
• spontani grčevito, brzo smanjenje u snopove mišićnih vlakana;
• atrofija mišića.

poraz od gornjeg motornog neurona, koji se manifestira:

• slabost mišića;
• spastična paraliza;
• povećan reflekse;
• spastičnost;
• abnormalni karpalnog i jog maraka.

Ova bolest se odlikuje asimetrija simptoma.

Čak iu atrofirali mišići naći grčenje mišića.

Amiotrofične lateralne skleroze počinje s gubitkom težine mišića thenar jedne ruke, što je praćeno slabosti addukciji i opozicije palca, što dovodi do problema sa podešavanjem proces kažiprsta i palca i umanjena preciznu kontrolu motora u karpalnog mišićima. Pacijent je teško pokupiti male objekte, zakopčavanja, pisanje.

Čim se bolest napreduje, četka postaje kao "kandže". S druge strane je također pogođena u nekoliko mjeseci. Postepeno atrofija se prostire na mišiće ramenog pojasa.

Uz ove simptome, ili malo kasnije dolazi poraz bulbar mišića: pacijent se poštuju atrofije i fasciculations jezik, atrofija mišića ždrijela i grkljana, pareza mekog nepca. Kasnije često utječe na žvakanje i mišića lica. U nekim slučajevima, može razviti slabost ekstenzornih mišića glave. Kada se proces uključuje dijafragme, postoji paradoksalna dah (izdisanje trbuh viri, inspiratorni - umivaonika).

Prva na noge atrofirali bočnih i prednje mišićnu grupu.

U ranim fazama bolesti razvija piramidalni sindrom, a zatim - donji spastična paraparezu.

Karakteristika simptom amiotrofične lateralne skleroze je povećanje reflekse u rukama, koji je u kombinaciji sa mišićne atrofije.

Također, može doći do senzorni poremećaji.

Oko polovine bolesnika ima blagu kognitivna oštećenja (smanjenje mentalne sposobnosti i memoriju). U 5% slučajeva se razvije demencija frontalni tip, u kombinaciji s Parkinsonovom sindrom.

Karakteristika ove bolesti je da je čak i odsutan paralizovan nepokretnih bolesnika dekubitus.

Tretman amiotrofične lateralne skleroze

Efikasan tretman od amiotrofične lateralne skleroze nije razvijena.

Glavni ciljevi tretmana ove bolesti su:

• smanjuje pojavu simptoma bolesti i održava vremena stabilan kvalitet života;
• usporiti progresiju bolesti kod pacijenta što je moguće duže zadržao sposobnost da self-service.

Jedino sredstvo koje usporava razvoj bolesti je riluzole, koji je inhibitor glutamata puštanje na slobodu. Ali korištenje droga pomaže da se produži život samo za vrlo kratko vrijeme - do tri mjeseca.

U cilju poboljšanja metabolizma mišića, pacijenti propisane kreatin, karnitin, L-karnitin tri puta godišnje kurseve za dva mjeseca.

Kako bi se olakšao proces hoda pacijenta pokazuje korištenje ortopedske cipele, štapovi, hodunkov- prisustvo duboke venske tromboze preporučuje previjanje noge.

Kada bolno grčenje mišića propisane sulfat kinin, fenitoin ili karbamazepin, magnezij pripreme.

Video: ALS (amiotrofične lateralne skleroze), RS - to je već moguće tretirati!

Kada se koristi salivacija hyoscine ili atropin. Spastičnost ukloniti baklofenom Tizanidine, klonazepam ili memantin.

Ako pacijent ne može jesti zbog gutanja poteškoća uveo je nazogastrične ili gastrostome se primjenjuje.

Privremeni poboljšanje može donijeti antiholinesterazu droge.

Dakle, amiotrofične lateralne skleroze je fatalna bolest, lijek još nije pronađen, to je prognoza za pacijenta je uvijek nepovoljna. Na otvaranju lumbalnog pacijenti ne žive više od 2,5 godina, bulbar - godinu dana duže. Samo oko 7% bolesnika sa ovom dijagnozom žive duže od pet godina. Liječenje ove bolesti je simptomatsko i omogućava samo malo ublažiti stanje pacijenta.