Autoimune hemolitičke anemije

Video: Anemija lechenie.Autoimmunnaya hemolitičke anemije. Anemija 1 stepen

Izraz "hemolitičke anemija"Da li je značilo grupu naslijeđenih ili stečenih bolesti, koja imaju tendenciju da povećane intravaskularne ili intracelularni uništavanja eritrocita. Hemolitički anemija može biti imun, idiopatska i autoimunih. Ali najčešći je autoimuna hemolitička anemija (AHA) - 1 slučaj po 75.000 stanovnika.

Sve autoimune hemolitičke anemije uključuju bolesti karakterizira stvaranje antitijela na samo antigene eritrocita.

Video: Anemija

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Kao i kod svih autoimunih bolesti, autoimune anemije je rezultat neuspjeha imunog sistema. Razlog za ovaj propust može poslužiti kao genske mutacije i oštećenja DNK lanca pod uticajem raznih štetnih faktora.

Video: Anemija Konsultacije hematolog Part Two

Kao što je poznato, DNK - je molekula koja pruža skladištenje i prijenos informacija, ali zato anemija se može naslijedila. Zato je prevencija i uspješnog liječenja autoimune hemolitičke anemije, prije svega, želi optimizirati imuni sistem.

Klasifikacija autoimune hemolitičke anemije

Ovisno o uzroku autoimune hemolitičke anemije može biti simptomatska i idiopatska. U prvom slučaju se razvija kao komplikacija neke druge bolesti. U drugom slučaju, ne postoji jasan uzrok bolesti.

Ovisno o antitela napadaju eritrocite, bolest se svrstavaju u 4 podvrste. Dakle, je autoimuna hemolitička anemija:

• Sa nepotpunim termo agglutinins kada eritrocita napad imunoglobulina A i G - molekule proteina porijekla. Bolest se obično razvija brzo i oštro. Glavni simptomi: povišena temperatura, slabost, otežano disanje, bol u donjem dijelu leđa. Krv loma nastaje uglavnom u slezeni;
• Sa termo hemolysin: uništavanje eritrocita odvija pod dejstvom hemolysins (oštećenja stanica krvnih zrnaca) u krvnim sudovima. U odnosu na pozadinu ove vrste bolesti se povećava zgrušavanje krvi, što je rezultiralo u microthrombuses pacijenta formirana često razviti akutno zatajenje bubrega;
• Punu hladne antitijela: loše tolerancija hladno - glavna karakteristika ovog oblika bolesti. Pacijenti se žale na umor, slabost, otežano disanje. U ljeto bolesti ne može se osjetiti, ali se pogoršava u hladne sezone. Najčešće pogođeni starijih ljudi;
• Uz dvofazni hemolysin antitela - rijedak oblik anemije, koji se odlikuje dvofazni obavezujuće za eritrocita površinu hemolysin. Ovaj proces je moguć samo uz hladno, tako da uvijek prethodi hemolize superhlađenje.

Hronična oblik autoimune hemolitičke anemije obično javlja gotovo bez simptoma, periodične oštrenje. Na pozadini remisije određuje palpacijom uvećane slezene i jetre, ponekad se javlja žutica.

Cijeli krvna slika kod pacijenata sa AGA pokazuje povećanje u sedimentacija eritrocita, normalan broj trombocita, visoke ili normalne hemoglobina. Tokom je povećana pogoršanje kronične anemije ili bolesti u akutnim leukocita (u remisiji, ova brojka je normalno).

Dijagnozu autoimune hemolitičke anemije je teško da se izvrši broj specifičnih dijagnostičkih testova.

Tretman autoimune hemolitičke anemije

Tretman autoimune hemolitičke anemije provesti glikokortikosteroide, najčešće prednizon. Ona se primjenjuje u dnevnoj dozi od 40-60 mg više od tri sedmice. Ako se to naravno ne dovodi do remisije, doza droge se povećava dva puta. Znaci remisije uključuju povećanje nivoa u krvi retikulocita, onda ili se povećava i hematokrita, ili barem tendenciju da pozitivnu dinamiku. Otpornost na ovaj režim se smatra loš prognostički znak.

S obzirom da je test direktan antiglobulinski duži period može biti pozitivna, bez obzira na jasne znakove poboljšanja, pacijenti su ohrabreni da izvrše test indirektne antiglobulinski, on je vrlo osjetljiv na efikasnost terapije.

Fazi remisije bolesti, kao i da se spriječi ponavljanje kortikosteroida dnevna doza se postepeno smanjuje do 2.5-5 mg dnevno i do potpuno ukidanje.

U nedostatku željenog efekta od terapije s ove grupe, kao i povećana otpornost na hormonalne agenata pacijentima, bolest za koju praktički ne daje korekcije droge i praćena čestim recidivima preporučujemo splenektomije - operaciju uklanjanja slezine. Takva drastična mjera može značajno poboljšati kvalitetu života.

U slučajevima kada nema rezultat od upotrebe kortikosteroida, pacijenti mogu također dodijeliti imunosupresivnih lijekova, npr, 6-mercaptopurines (2 mg na 1 kg težine dnevno), ili azatioprin (1.5-3.0 mg po kg / dan).

U teškim hemolitički krizama koje ugrožavaju ljudski život, to pokazuje infuzije terapija: gemodez pojedinačno poklapaju pakuje crvenih krvnih zrnaca. U nekim slučajevima, za transfuziju krvi plazme, smrznuti ili oprati crvenih krvnih zrnaca. Ponekad sa autoimune hemolitičke anemije su pribjegli metodi plazmafereze i hemodijalize.

Treba napomenuti da su kortikosteroidi pokazuju nizak terapijske efikasnosti u liječenju hemolitičke anemije uzrokovane hladnim antitijela. Iz tog razloga, osnova prevencije ovog oblika bolesti je hipotermija upozorenje. U teškim bolesti odrediti imunosupresivnih lijekova (hlorbutin, ciklofosfamid i dr.).

Tretman autoimuna hemolitička anemija u kroničnoj fazi vrši se u dnevnoj dozi od prednizolon 20-25 mg. Uz poboljšanje indeksa krvi doza se postepeno smanjuje do održavanja, to je 5-10 mg / dan.

Unatoč relativno visok nivo razvoja moderne medicine, tretman svih vrsta hemolitička anemija - složen proces, a dijagnoza je, na žalost, često nepovoljno.