Anomalija Arnold Chiari

Video: Chiari tip malformacija I: simptomi, liječenje, operacije. Intervju sa neurohirurg Moskva AA

Arnold Chiari anomalija zove kongenitalna patologije razvoj hindbrain, gdje postoji neusklađenost veličine struktura posterior fossa i mozak nalazi u ovoj oblasti. Odlikuje se ptoza krajnika malog mozga i moždanog stabla na foramen magnum sa kasnijim kršenje na ovom nivou.

Ova anomalija javlja u 3.5-8 slučajeva na 100.000 ljudi. Kada se simptomi njegovog razvoja neophodno je da se obrati genetičari i neurohirurga.

Video: Arnold Chiari sindrom, siringomijelija, Skolioza - Chiari Institut za Barcelona

Anatomske karakteristike i razloge anomalija Arnold Chiari

Smatra se da su glavni uzroci anomalija Arnold-Chiari su:

• Traumatskog oštećenja nastala povredom rođenja;
• Nasljednih uzroka;
• Hidrodinamički udarac likvora uzrokovane svoje akumulacije u ventrikularna šupljini IV zatim arterijske pulsacije koji uzrokuje proširenje centralnog kanala kičmene moždine.

Mali mozak se nalazi u zadnjoj jami. Donjem dijelu - amigdala - normalno bi trebao biti nešto veći rupe bolshogozatylochnogo (vrsta granice između kičme i lubanje).

Sa razvojem anomalija amigdale nalazi u kičmeni kanal (ispod foramen magnum) koji sprečava slobodno cirkuliše likvoru između kičmene mozga. Zbog blokirovaniyaimi foramen magnum razbijena CSF odliv, čime mozhetrazvitsya hidrocefalus.

Simptomi anomalije Arnold Chiari

Simptomi Arnold Chiari anomalija ovise o vrsti razvoja. Danas se u medicini upotreba klasifikaciji bolesti, koji je usvojen 1891. godine, što uključuje:

• Tip 1, karakterizira prolaps u kičmeni kanal posterior fossa struktura (obično ispod ravni foramen magnum);
• 2 tip, u kojem se nalazi dislokacija kaudalnom medule moždine, donji dijelovi crva i IV komore. U isto vrijeme često ima hidrocefalus;
• Tip 3, karakterizira grubo kaudalno raseljavanje svih struktura zadnjeg jame (vrlo rijetko);
• 4 tipa, u kojoj ne postoji pomak cerebelarnom je hipoplazija dole.

To obično patologije 3 i 4 vrste su nespojive sa životom.

U većini slučajeva, anomalija se javlja na pozadini siringomijelija (kičmene patologija moždine), u kojima formiranje cista se javlja u kičmene moždine koja aktivira razvitieprogressiruyuschey mielopatijom.

Glavni simptomi Arnold Chiari abnormalnosti uključuju:

• Bol u potiljku regiji, koji su pojačani kihanje ili kašljanje;
• vrtoglavica i nesvjestica;
• Spuštanje osjetljivost (termo i bol) u rukama, i smanjenje mišićne snage;
• Spastičnost ruku i nogu;
• Smanjenje oštrine vida.

Ovi simptomi u težim slučajevima može se dodati:

• apnea;
• Neki opuštanje faringealnih refleks;
• Rapid nevoljne pokrete očiju.

Video: Predstavljanje. Arnold Chiari anomalija, klinička slika, dijagnoza, liječenje.

Komplikacije anomalije Arnold Chiari

Uz napredovanje Arnold Chiari anomalija može doći do raznih komplikacija:

Video: Arnold Chiari

• Hidrocefalus, karakterizira nakupljanje viška tekućine u mozgu. To može zahtijevati stavljanje fleksibilnu cijev svoje povlačenje;
• Paraliza uzrokovana kompresije kičmene moždine. U nekim slučajevima može se nastaviti i nakon operacije;
• Siringomijelija, odlikuje patološki oblik šupljinu u mozgu ili kičmene moždine, koji je ispunjen tekućinom, može izazvati kvar kičmene moždine.

Osim toga, može biti kranijalnih živaca paraliza, spinalna deformacije i stop.

Dijagnoza i liječenje anomalija Arnold Chiari

Vrlo često, anomalije ne manifestuje i otkriva slučajno tijekom dijagnostičkih postupaka. Ako imate simptome za dijagnostiku obavlja MR mozga, i da se isključe siringomijelija - dalje kičmene moždine (torakalni i cervikalni regija).

Konzervativni tretman Arnold-Chiari abnormalnost se vrši na blago bolnog sindroma, koji se sastoji od korištenja miorelaksanata i nesteroidni antiinflamatorni lekovi. Ako je već nekoliko mjeseci nije počela da se poboljšava, a tu je i progresije bolesti (pojava neurološkog deficita, manifestuje kao utrnulost i slabost u ekstremitetima), kirurško liječenje, preporučuje se.

Operacija kada je anomalija Arnold-Chiari je da se poveća veličinu posterior fossa, koji eliminira kompresije nervnog struktura i normalizirati trenutne likvoru. Zbog toga, obično možete poboljšati stanje pacijenta i sprečavaju razvoj progresije anomalija.

Nakon anomalije tretman Arnold-Chiari hirurški siringomijelija kliničke manifestacije u većini slučajeva se stabilizirala, uz poštovanje zaustavljanje rasta tumora. Na 1/4 radi smanjenja poremećaji pokreta, ali u 20-40% slučajeva recidiva i dalje napredovanje bolesti se može javiti nakon privremenog poboljšanja i stabilizacije.

Po pravilu, prognoza je loša za operaciju za anomalije Arnold Chiari je u odnosu na pozadinu teške mišićne atrofije, grubo disociranog senzornih poremećaja u većini dijelova površine tijela, izrazio skolioza i dugu povijest bolesti.